Сужение клапана легочной артерии

Стеноз легочной артерии — один из редко встречаемых пороков сердца. Его диагностируют в детском возрасте. Больные без оперативного лечения доживают до 20-ти лет, не более. Обычно порок входит в состав комбинированных изменений в разных сочетаниях. Крайне редко наблюдается «чистый» ограниченный стеноз легочной артерии. По разным данным, частота распространения составляет от 2,5 до 12% на 1000 врожденных пороков сердца (впс).

Уменьшение отверстия легочной артерии иногда наблюдается как приобретенный порок при язвенно-бородавчатом эндокардите с септическим течением. Отверстие сужается разрастанием бородавок.

Как формируется порок?

При развитии плода в утробе матери на ранних стадиях вместо главных сосудов сердца имеется артериальный тракт. Позднее из него сформируются аорта и легочная артерия. Сужение легочной артерии наступает вследствие двух механизмов врожденной патологии:

Происходит неправильное деление тракта на 2 половины. Перегородка уходит в сторону и забирает часть объема справа. Одновременно она теряет связь с пластиной, разделяющей предсердия и желудочки. Это объясняет частую связь стеноза легочной артерии с другим пороком — незаращением межжелудочковой перегородки. Сращение между собой створок собственного клапана, закрывающего выводящее отверстие.

Среди аномальных комбинаций наблюдаются сочетания суженной легочной артерии и незаращенного боталлова протока.

Анатомические изменения при пороке

По анатомическим особенностям принято различать:

    стеноз клапана легочной артерии; подклапанную локализацию; надклапанное сужение.

Кроме клапанной, возможна локализация в области конуса артерии, на протяжении сосуда.

На долю поражения клапанов приходится до 90% всех выявленных случаев. При этом клапан может состоять из одной, двух или трех створок.

Надклапанные изменения имеют вид пластины, вызывающей закупорку сосуда, недоразвития стенки, множественных отдаленных стенозов ветвей легочной артерии. Характерно замедленное развитие стенозирования.

Для подклапанного варианта типично сужение нижней части правого желудочка в виде воронки с развитием мышечного кольца, препятствующего выбросу крови в систолу. Отличается быстрым прогрессированием с формированием сердечной недостаточности.

Изменения сердца при пороке

Полулунные клапаны легочной артерии превращаются в одну пластину с отверстием посредине, куполообразно западающую в просвет сосуда. Мышечная ткань правого желудочка гипертрофируется, поскольку миокарду приходится справляться со значительным препятствием на пути проталкивания крови в легкие.

Перегрузка правого желудочка приводит к расширению правого предсердия и скоплению в нем остаточного объема крови. Повышенное давление способствует открыванию овального отверстия и перебросу крови в левый желудочек.

В легочный круг поступает недостаточный объем крови. Обеднение ткани легких делает ее очень чувствительной к любой инфекции. По этой причине раньше на фоне порока у детей развивался тяжелый туберкулез, что способствовало летальному исходу. В детском возрасте пациенты с пороком очень подвержены респираторной инфекции, которая имеет тенденцию к осложнению воспалениями легких.

Клинические проявления

Симптоматика зависит от того, насколько сильно выражено сужение легочной артерии. При умеренном стенозе заболевание может какое-то время протекать без проявлений. Особенно у ребенка до года, когда не выражена физическая активность.

При значительном сужении уже в грудничковом возрасте у малыша появляется:

    цианоз лица, кистей рук и стоп; одышка; возможны кратковременные обмороки; задерживается развитие; ребенок не набирает нужный вес.

Более старшие дети жалуются на повышенную утомляемость. Они не принимают участия в детских играх, задыхаются при быстрых движениях.

Сужение легочной артерии относят к «синим» порокам

При осмотре обнаруживается:

    синюшность носогубного треугольника, рук и стоп; пальцы имеют вид плоских «барабанных палочек»; выпячивание грудной клетки вперед формирует из передних ребер и грудины «сердечный горб»; перкуторно определяется расширение сердечной границы вправо; не чувствуется верхушечный толчок; пальпаторно выявляются усиленные удары правого желудочка о грудную клетку, в области эпигастрия ощущаются толчки и пульсация сердца; на фоне начинающейся декомпенсации проявляется пульсация вен на шее, увеличение и болезненность при пальпации печени; при аускультации сердца выслушиваются глухие тоны, грубый систолический шум по левому краю грудины во втором и третьем межреберьях, проводящийся на сонные артерии и на спину в межлопаточную область.

Диагностика

Кроме данных осмотра, в диагностике имеют значения вспомогательные методы.

На ЭКГ при выраженном стенозе обнаруживаются признаки перегрузки правого желудочка и предсердия, экстрасистолия.

На эхокардиографии в двухмерном режиме определяют утолщение створок клапанов с куполообразным прогибом в сторону сосуда при систолическом сокращении правого желудочка, увеличение толщины стенок.

Допплеровское исследование по разнице давления в легочном стволе и правом желудочке устанавливает степень и уровни сужения. Этот показатель называется градиентом давления. По нему различают 3 степени сужения:

    легкую — показатель градиента до 50 мм рт. ст.; среднюю — от 50 до 80; тяжелую — выше 80 мм рт. ст.; крайне выраженную — 150 и выше.

Катетеризация полостей сердца проводится перед операцией с целью измерения градиента давления.

Стрелками на рентгенограмме показаны расширенная дуга легочной артерии и левое предсердие

Рентгеноскопически наблюдается увеличение правой границы сердечной тени, выбухание дуги в области проекции легочной артерии, при значительно обедненном легочном рисунке видны светлые поля. Это объясняется низкой наполняемостью сосудистого русла.

Обследование помогает установить точную степень стеноза, локализацию. При легких проявлениях назначают поддерживающую терапию сердечными гликозидами, витаминами, препаратами калия. Очень важно предупреждать любое инфицирование пациента, поскольку у него быстро разовьется септический эндокардит. На определенном этапе применяют антибиотики.

Существуют варианты, которые специалисты подбирают индивидуально для каждого пациента:

    наложение анастомоза аорты и легочной артерии; соединение подключичной и легочной артерий; инфундибулэктомия — резекция мышечного утолщения стволовой части артерии; баллонная внутрисосудистая вальвулопластика производится с помощью введенного катетера раздуванием с растяжением отверстия и установкой стента; удаление и пластика клапанов (вальвулотомия и вальвулопластика), замена протезами.

Ранее проводилась только вальвулотомия (разрезание сросшихся листков клапана), но в дальнейшем до 60% пациентов пришлось оперировать повторно в связи с формированием послеоперационной недостаточности клапана легочной артерии.

При комбинированных пороках одновременно проводят ушивание межжелудочкового или межпредсердного отверстий.

Схема создания искусственного анастомоза правого желудочка и ствола легочной артерии с ушиванием межжелудочкового отверстия

После оперативного лечения через расширенную легочную артерию начинает наполняться кровью легочная ткань. Исчезает сброс венозной крови в левый желудочек. Состав крови нормализуется. Постепенно насыщение тканей кислородом приходит в норму. У пациентов пропадает одышка и цианоз губ. Дети становятся физически активными и развитыми, школьники возвращаются к занятиям через 3 месяца.

Проведенная операция при стенозе легочной артерии дает возможность даже в тяжелом случае прожить 5 лет и более для 91% пациентов. При своевременном вмешательстве в детском возрасте обеспечивается возможность вести полноценную жизнь.

Профилактика

Профилактика любого врожденного порока связана с состоянием будущей матери во время беременности. Отказ от курения, алкоголя, правильное и полноценное питание, наблюдение у акушера-гинеколога, своевременная коррекция любых отклонений и осложнений — вот гарантия отсутствия у наследников порока развития.

Кардиолог подскажет, как долго следует проходить профилактическое наблюдение и обследование, какие конкретные меры защиты принимать после операции.

Стеноз (сужение) устья легочной артерии у мелких животных. Легочной стеноз у собак

Определение болезни, краткая характеристика

Легочный стеноз (обструкция оттока крови из правого желудочка, в который поступает кровь из органов большого круга кровообращения, в том числе и желудочно-кишечного тракта) является относительно распространенным врожденным пороком сердца собак, который характеризуется сужением клапана легочной артерии и последующей ювенальной правосторонней застойной сердечной недостаточности и внезапной смерти.

Распространение стеноза клапана легочной артерии

К сужению устья легочной артерии предрасположены собаки следующих пород:

    английский бульдог (Tidholm A., 1997) чихуахуа бигль (Patterson D. F. et al., 1981) бульмастиф (Malik R. et al., 1993) фокстерьер самоедские лайки кокер-спаниель вест-хайленд-уайт-терьер

Также семейная форма стеноза устья легочной артерии была обнаружена у Бойкин-спаниелей (Jacobs G. et al., 1990).

Патофизиология, клинические признаки легочного стеноза у собак

Степень гипертрофии правого желудочка связана с тяжестью стеноза. Просвет клапана пульмональной артерии уменьшается в размерах и правый желудочек снижает диастолическое наполнение для наполнения камеры кровью. Заболевание вызывает перегрузку по давлению и развитие концентрической гипертрофии правого желудочка. Собаки больные стенозом клапана легочной артерии от легкой до умеренной степени могут иметь бессимптомное в течение многих лет.

Также параллельно с легочным стенозом встречаются и другие врожденное заболевания сердечно-сосудистой системы, в том числе овальное окно (Fujii Y. et al., 2012) и Pectus excavatum (Fournier T. E., 2008).

Указанный дефект сердечно-сосудистой системы у собак вызывает клинические и патофизиологические изменения, аналогичные врожденному пороку — двухкамерному правому желудочку, но имеет различные диагностические критерии (Martin J. M. et al., 2002).

На рисунке представлена рентгенограмма собаки, больной легочным стенозом. При этом основные рентгенографические отклонения представлены в виде гипертрофии правого желудочка (Marvista Vet).

Легочной стеноз проявляется у молодых щенков (от 12 недель), возможна, задержка роста, увеличение объема живота, но большинство больных животных имеют лишь незначительный стеноз и могут оставаться бессимптомными в течение всей жизни. Тем не менее, при сужении устья легочной артерии средних и тяжелых градаций, клинические признаки очевидны, болезнь манифестируется общей слабостью, непереносимостью физических нагрузок, обмороками, бледными слизистыми оболочками и прогрессивным асцитом. Может также присутствовать периодический кашель (Buchanan J. W., 1990).

Предварительный диагноз может быть установлен путем выслушивания громкого шума изгнания, который лучше всего аускультируется с левой стороны грудной клетки у основания сердца.

У больных стенозом клапана легочной артерии собак часто выявляются рентгенографические признаки кардиомегалии и отека легких, но постановка окончательного диагноза требует использования эхокардиографии в M-режиме, режиме секторального сканирования и допплерографии или ангиокардиографии. Эхокардиографией у больных собак выявляют правостороннее расширение сердца, пост-стенотическую дилатацию главной легочной артерии и гипертрофию правого желудочка, увеличение трансклапанного градиента давления, турбулентный поток в легочной артерии.

При проведении электрокардиографического исследования у собак, больных сужением клапана легочной артерии, выявляют повышение электрической активности правого желудочка, смещение электрической оси сердца вправо, повышение вольтажа зубца Р, наджелудочковые и желудочковые тахикардии также могут иногда встречаться.

Дифференциальный диагноз будет включать в себя:

    дефект межжелудочковой перегородки (Guglielmini C. et al., 2002) дефект межпредсердной перегородки (Fukushima R. et al., 2011) гипертиреоз кардиомиопатии мышечная дистрофия Дюшенна эндокардит эндокардиоз двустворчатого клапана инвазии филяриями рода Dirofilaria

Лечение больных Сужением пульмонального клапана собак, как правило, консервативное в случаях с умеренными клиническими признаками, направлено на контроль развития вторичного кардиогенного отека легких. Собаки при легкой до умеренной степени стеноза легочной артерии могут быть хорошо скомпенсированными и иметь нормальную продолжительность жизни. Допплеровское определение градиентов давления в легочной артерии менее 50 мм рт. ст., считаются умеренными и связаны с благоприятным прогнозом. Градиенты давления в пульмональной артерии более 60 мм рт. ст. свидетельствуют о выраженных стадиях заболевания и неблагоприятным прогнозом без хирургического вмешательства (Francis A. J. et al., 2011; Johnson M. S. et al., 2004). Указанные эхокардиографические признаки могут быть использованы в программах разведения собак для выбраковки больных животных, чтобы уменьшить частоту и тяжесть этого дефекта сердечной системы (Menegazzo L. et al., 2012).

При тяжелых стадиях легочного стеноза, тяжелой гипертрофии правого желудочка или у декомпенсированных пациентов, баллонная вальвулопластика является основным способом лечения (Johnson M. S. et al., 2004). Возможна также хирургическая коррекция путем вальвулотомии, с помощью открытой легочной комиссуротомии клапана под искусственным кровообращением (Fujiwara M. et al., 2012).

Литература

Tidholm A. Retrospective study of congenital heart defects in 151 dogs // J. Small. Anim. Pract. – 1997. –Vol. 38. – P. 94–98. Marvista Vet Patterson D. F. et al. Hereditary dysplasia of the pulmonary valve in Beagle dogs. Pathologic and genetic studies // Am. J. Cardiol. – 1981. – Vol. 47. – P. 631–641. Jacobs G. et al. Valvular pulmonic stenosis in four Boykin Spaniels // J. Am. Anim. Hosp. Assoc. – 1990. – Vol. 26. – P. 247–252. Malik R. et al. Valvular pulmonic stenosis in bull mastiffs // J. Small. Anim. Pract. – 1993. – Vol. 34. – P. 288–292. Fournier T. E. Dynamic right ventricular outflow tract (infundibular) stenosis and pectus excavatum in a dog // Can. Vet. J. – 2008. – Vol. 49(5). – P. 485-487. Fujii Y. et al. Prevalence of patent foramen ovale with right-to-left shunting in dogs with pulmonic stenosis // J. Vet. Intern. Med. – 2012. – Vol. 26(1). – P. 183-185. Buchanan J. W. Pulmonic stenosis caused by a single coronary artery in dogs: Four cases (1965–1984) // J. Am. Vet. Med. Assoc. – 1990. – Vol. 196. – P. 115–120. Martin J. M. et al. Surgical correction of double-chambered right ventricle in dogs // J. Am. Vet. Med. Assoc. – 2002. – Vol. 220(6). – P. 770-774. Fukushima R. et al. Epidemiological and morphological studies of double-chambered right ventricle in dogs // J. Vet. Med. Sci. – 2011. – Vol. 73(10). – P. 1287-1293. Guglielmini C. et al. Atrial septal defect in five dogs // J. Small. Anim. Pract. – 2002. – Vol. 43(7). – P. 317-322. Johnson M. S. et al. Pulmonic stenosis in dogs: Balloon dilation improves clinical outcome // J. Vet. Intern. Med. – 2004. – Vol. 18. – P.656–662. Francis A. J. et al. Outcome in 55 dogs with pulmonic stenosis that did not undergo balloon valvuloplasty or surgery // J. Small. Anim. Pract. – 2011. – Vol. 52(6). – P. 282-288. Fujiwara M. et al. Surgical treatment of severe pulmonic stenosis under cardiopulmonary bypass in small dogs // J. Small. Anim. Pract. – 2012. – Vol. 53(2). – P. 89-94. Johnson M. S. et al. Pulmonic stenosis in dogs: Balloon dilation improves clinical outcome // J. Vet. Intern. Med. – 2004. – Vol. 18. – P. 656–662. Menegazzo L. et al. The relevance of echocardiography heart measures for breeding against the risk of subaortic and pulmonic stenosis in Boxer dogs // J. Anim. Sci. – 2012. – Vol. 90(2). – P. 419-428. ^Наверх

Полезно знать

© VetConsult+, 2016. Все права защищены. Использование любых материалов, размещённых на сайте, разрешается при условии ссылки на ресурс. При копировании либо частичном использовании материалов со страниц сайта обязательно размещать прямую открытую для поисковых систем гиперссылку, расположенную в подзаголовке или в первом абзаце статьи.

Источники:

Http://serdec. ru/bolezni/suzhenie-klapana-legochnoy-arterii

Http://vetconsultplus. ru/052016/Legochnoj-stenoz-sobak-Stenoz-ustja-legochnoj-arterii-melkih-zhivotnyh. html

admin
victorriabov@gmail.com