Синдром Свита

Синдром Свита — редкое (или редко диагностируемое) заболевание из группы нейтрофильных дерматозов, характеризующееся рецидивирующим течением, болезненными, ярко-красного цвета папулами и воспаленными бляшками с сосцевидными возвышениями, лихорадкой, артралгией и нейтрофильным лейкоцитозом.

Синдром Свита возникает в большинстве случаев у больных с системными и лимфопролиферативными заболеваниями и злокачественными опухолями. Речь идет чаще всего о постинфекционных острых реакциях, а в 20% случаев — о паранеоплазиях. Болеют чаще женщины (80-90% случаев), причем большинство больных имеет возраст от 30 лет и старше (в среднем 45-50 лет). Из сопутствующих заболеваний отмечены острые респираторные инфекции, гемобластозы. Различают две формы заболевания: идио-патический синдром Свита и паранеопластический, связанный с неоплазмой.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ синдрома Свита неизвестны. Предполагается, что в основе заболевания лежит иммунологически обусловленная реакция на вирусные, бактериальные или опухолевые антигены, однако без наличия классической, опосредуемой иммунными комплексами комплементзависимой реакции. Не отмечено развитие заболевания после приема лекарственных препаратов. Возможно, что в основе заболевания лежит реакция сверхчувствительности типа Артюса к антигену перенесенной инфекции. После стимуляции аллергеном часто образуются иммунные комплексы, которые после накопления в тканях вызывают прямую активацию воспалительных клеток и высвобождение медиаторов и цитокинов. Уровень интерлейкина-б повышается, а содержание G-CSF (колониестимулирующий фактор гранулоцитов) в острой фазе заболевания увеличивается в 300 раз. В некоторых случаях заболевание обусловлено иерсиниозом. Некоторые авторы по схожести клинического течения считают заболевание одним из вариантов многоформной экссудативной эритемы. Синдром Свита может развиваться на фоне миелопролиферативных заболеваний, острого или хронического миелолейкоза, других злокачественных новообразований (уроге-нитального и желудочно-кишечного трактов), неспецифического язвенного колита, доброкачественной моноклональной гаммапатии, аутоиммунных заболеваний.

Синдром Свита

Синдром Свита – одна из форм нейтрофильного дерматоза, которая характеризуется островоспалительным рецидивирующим течением. Основными проявлениями данного заболевания являются бляшки розового или ярко-красного цвета, лихорадочное состояние, нейтрофилия, боли в суставах. Диагностика синдрома Свита производится на основании клинической картины, гистологического исследования кожи, лабораторных анализов (ОАК, биохимическое исследование, ИФА). В настоящий момент этиотропное лечение не разработано, применяется противовоспалительная терапия кортикостероидами и нестероидными противовоспалительными средствами.

Синдром Свита

Синдром Свита (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз) является довольно редким острым дерматологическим заболеванием, которое имеет волнообразное течение. Первым эту патологию выявил и описал Р. Свит в 1964-м году, с тех пор данный дерматоз носит его имя. Распространенность патологии 1-9 случаев на 1 млн. населения. В основном синдром Свита поражает лиц старшего возраста (средний возраст– 56 лет), встречается преимущественно у женщин – половое распределение составляет 3:1. По другим данным, более 90% всех заболевших составляют лица женского пола, причем описан случай развития патологии во время беременности. Замечена взаимосвязь между возникновением синдрома Свита и целым рядом других патологий – гематологических, инфекционных и эндокринных. Также описаны случаи, когда развитие нейтрофильного дерматоза предшествовало появлению злокачественных опухолей.

Причины синдрома Свита

Этиология синдрома Свита на сегодняшний день точно неизвестна, имеются предположения об иммунологической реакции нетипичного вида, при которой не происходит классической активации системы комплемента. Стимуляция иммунной системы предположительно производится бактериальными, опухолевыми или вирусными антигенами, которые формируют накапливающиеся в тканях комплексы. После этого возможно развитие реакции сверхчувствительности по типу Артюса и прямое воздействие на воспалительные клетки с выделением значительного количества медиаторов. Гистохимическими исследованиями было выявлено, что в кожных бляшках при синдроме Свита наблюдается значительное (в десятки и сотни раз) повышение концентрации интерлейкина-6 и колониестимулирующего фактора гранулоцитов. Однако это может быть обусловлено острым воспалением, имеющим место при подобном поражении дермы.

В большинстве случаев синдром Свита возникает вскоре после перенесенной острой респираторной вирусной инфекции. Также в качестве провоцирующего дерматоз фактора могут выступать стрептококковые поражения, иерсиниоз, неспецифический язвенный колит, аутоиммунные заболевания (в частности, тиреоидит Хашимото, болезнь Крона). Примерно в 20% случаев синдром Свита является паранеопластической реакцией на наличие злокачественного гематологического заболевания (острого миелоидного лейкоза) или солидных опухолей молочной железы, ЖКТ, мочеполовых органов. В дерматологии довольно часто встречаются больные дерматозом такого типа, которые перенесли онкологические заболевания в прошлом.

Классификация синдрома Свита

В настоящее время изучено несколько форм синдрома Свита, которые различаются между собой факторами, провоцирующими развитие патологии.

Классическая или идиопатическая форма – является наиболее распространенной (почти 80% больных), возникает вскоре после респираторного заболевания или на фоне аутоиммунных поражений, иерсиниоза, неспецифического язвенного колита. Синдром Свита, ассоциированный с паранеоплазией – более редкая форма (менее 20% от всех заболевших), наиболее часто возникает при миелобластном лейкозе и других злокачественных гематологических заболеваниях. Также может развиться по причине рака груди или опухоли желудочно-кишечного тракта. В некоторых случаях развитие дерматоза наступает через много лет после лечения и ремиссии онкологического заболевания. Синдром Свита, вызванный приемом некоторых лекарств – самый редкий тип заболевания, может возникать на фоне приема гранулоцитарного колониестимулирующего фактора. Имеются отдельные указания на появление дерматоза после приема фуросемида, миноциклина и гидралазина.

Симптомы синдрома Свита

Первым признаком синдрома Свита служит появление на поверхности кожи папул диаметром 2-8 миллиметров. Пятна ярко-красного цвета, располагаются на руках, груди, шее. Затем через 2-3 дня присоединяется значительное повышение температуры (до 40 градусов), лихорадка, боли в суставах. Продолжается образование папул, которые через 7-10 дней после появления первых симптомов синдрома Свита начинают сливаться в бляшки неправильной формы диаметром до 7-ми сантиметров. Кожный зуд в местах появления высыпаний на всем протяжении заболевания имеет среднюю интенсивность или не наблюдается совсем. В редких случаях множественные папулы возникают сразу на всей поверхности тела, что свидетельствует о генерализованной форме синдрома Свита.

Со временем, на фоне лечения или самопроизвольно, бляшки начинают разрешаться – снижается отечность кожи, уменьшается интенсивность окраски. Как правило, при синдроме Свита подобные процессы начинаются в центре бляшек, поэтому на некоторое время они принимают кольцевидную форму, а затем имеют вид дуг. После полного затухания воспалительных процессов на месте высыпаний часто остаются участки гиперпигментаций кожи, сохраняющиеся длительное время. Синдром Свита характеризуется рецидивирующим течением, поэтому возможно возобновление артралгии и лихорадки, новое появление папул и бляшек на тех же участках, которые были поражены ранее.

Диагностика синдрома Свита

Главными методами диагностики синдрома Свита являются дерматологический осмотр, общий и биохимический анализ крови, в некоторых случаях производят биопсию кожи в области поражения. При осмотре врачом-дерматологом выявляется диссеминированный характер высыпаний, однако их распределение, как правило, симметричное. Обнаруживается наличие папул и бляшек на разных этапах своего развития. Возможно наличие гиперпигментированных участков кожи, которые остались от прошлых атак синдрома Свита. При пальпации в строении бляшек выявляется более плотный валик по краям образования. Объективно также обнаруживается повышенная температура тела, больные жалуются на боли в суставах.

Общий анализ крови при синдроме Свита показывает выраженный нейтрофильный лейкоцитоз – общее количество лейкоцитов может достигать 10-12х109/л, из них доля нейтрофилов всех типов составляет 60-70%. Также нередко наблюдается повышенный уровень моноцитов, ускорение скорости оседания эритроцитов. Биохимический анализ выявляет незначительное повышение уровня печеночных ферментов (АСТ и АЛТ), иногда снижение общего белка. Кроме того, при наличии синдрома Свита имеет смысл провести исследование на уровень основных онкомаркеров, антител к иерсиниозу и стрептококковым инфекциям – в ряде случаев эти тесты могут быть положительными.

При гистологическом изучении тканей кожных бляшек, возникающих при синдроме Свита, наблюдается неизмененный эпидермис, отек дермы, расширение капилляров и нейтрофильная инфильтрация. Дифференциальную диагностику следует проводить с крапивницей, узловатой и многоформной экссудативной эритемой, иногда системной красной волчанкой.

Лечение, прогноз и профилактика синдрома Свита

Этиотропной терапии синдрома Свита на сегодняшний момент не существует, лечение производят противовоспалительными препаратами – глюкокортикоидами (преднизолон), нестероидными противовоспалительными средствами (индометацин). У ряда больных отмечена положительная реакция на использование дапсона (противомикробное средство) и йодида калия. Наружно также назначают глюкокортикостероиды – в форме крема или мази, длительность лечения составляет 5-10 дней.

Прогноз синдрома Свита благоприятный, высыпания при правильно проведенном лечении быстро исчезают, оставляя после себя лишь участки повышенной пигментации, артралгия не возвращается после выздоровления. Однако существует риск рецидива заболевания, на тех же или новых областях тела. Кроме того, развитие синдрома Свита является поводом для обращения к онкологу и проведения комплексного обследования из-за риска наличия злокачественной опухоли или гематологической онкопатологии.

Источники:

Http://www. medeffect. ru/derma/firstderm096.shtml

Http://www. krasotaimedicina. ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/Sweet

admin
victorriabov@gmail.com